口腔黏膜天皰瘡臨床診斷與治療

時間：2024-08-23 18:39:16 臨床醫學畢業論文我要投稿

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口腔黏膜天皰瘡臨床診斷與治療

天皰瘡皮質類固醇激素診斷

　　口腔黏膜天皰瘡臨床最為多見，是一種嚴重的慢性皮膚黏膜大皰性自身免疫疾病，病因不明。尋常型天皰瘡是臨床最為多見的損害類型，口腔損害最早出現，口腔科醫生能夠早期診斷是有重要意義的。選取我科2008至2009年間收治的40例資料完整的住院天皰瘡患者的臨床資料作一回顧性分析。

　　1臨床資料

　　1.1一般資料

　　我科2008至2009年間收治的40例天皰瘡患者，均符合全天皰瘡的診斷標準[1]，其中男26例，女14例，年齡為26～65歲，平均年齡45.5歲，病程7d～4年，平均10個月。口腔黏膜首發平均3.5個月出現皮損。單獨口腔黏膜18例，口腔黏膜及皮膚同時發病10例，治療中繼發皮膚病損6例。

　　1.2診斷

　　松弛性大皰、大面積糜爛、尼氏征陽性、揭皮試驗陽性、探針試驗陽性。松弛性大皰：上皮內皰，皰大小不等、壁薄而透明，易破。大面積糜爛不規則，可有殘留皰壁，無炎癥時，界限清晰，周圍黏膜外觀正常，假膜少，不出血或少許出血；易繼發感染，不易愈合。在口腔內，用舌舔及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去。若將皰壁撕去或提取時，常連同鄰近外觀正常的黏膜一并無痛性地撕去一大片，并遺留下一鮮紅的創面。刷牙、硬的食物碎片以及義齒的壓迫使得口腔內的糜爛面不易愈合，甚至等全身狀況好轉后，口內仍難以治愈。長期的糜爛面存在，患者咀嚼、吞咽、說話均有困難，有非特異性口臭出現，淋巴結腫大，唾液增多并帶有血跡。

　　1.3治療

　　1.3.1支持療法大皰和大面積的糜爛可使身體的血清蛋白及其他營養物質大量丟失，故應給予高蛋白、高維生素飲食，進食困難的可由靜脈補充，全身衰竭者需少量多次輸血。要有充足的睡眠，樂觀的情緒，防止受涼和繼發感染。

　　1.3.2腎上腺皮質激素常用醋酸潑尼松的起始量為60～100mg／d，或1～2mg／kg體重，具體用量可視病情調整，但切忌由低量再遞加。起始量用至無新的損害出現即病情控制后1～2周即可遞減，每次遞減5mg或減原量的10％，1～2周減1次，至劑量低于30mg／d后減量更應慎重，減量時間也可適當延長，直到每天10～15mg為維持量。加用抗生素以防止并發感染。

　　1.3.3免疫抑制劑環磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，與腎上腺皮質激素聯合應用，可減少后者的用量，降低后者的副作用，但應注意患者的耐受性。

　　1.3.4局部用藥口內糜爛疼痛者，在進食前可用地卡因液涂布，用抗生素或小蘇打、制霉菌素等含漱液有助于保持口腔衛生。局部可使用皮質激素類局用藥。 2結果

　　40例口腔黏膜天皰瘡患者，痊愈16例，基本治愈14例，有效7例，無效3例。無效患者經加大激素劑量，聯合應用免疫抑制劑及應用激素沖擊療法等，病損仍未能控制。

　　3討論

　　天皰瘡是由抗上皮成分的循環抗體介導的皮膚黏膜皰性疾病，可能屬于人類白細胞抗原HLA相關的自身免疫性疾病。天皰瘡易感者HLA-nR4和人類紅細胞抗原DRw6(n鄧，X0503)的表達頻率增高。天皰瘡可并發于其他自身免疫性疾病，特別是重癥肌無力和胸腺瘤患者。目前多認為一些病毒感染，紫外線照射，含有巰基結構的藥物(如青霉胺)刺激，微量元素，雌激素變化可能與天皰瘡發病有關。70％以上以口腔為初發病損區域，90％在疾病過程中出現口腔損害。所以大皰病損常首先出現于口腔黏膜。早期病損局限并有緩解期，糜爛面可愈合。后期大皰糜爛擴延全口，造成進食時疼痛，患者進食受限。口腔損害常單獨存在數月，然后皮膚出現大皰或口腔與皮膚同時出現大皰。急性發作后可轉為慢性發作，也有開始即呈慢性發病過程。除口腔黏膜外，外陰部、肛周及眼結膜也可受累。

　　病損可發生于口腔各部位，并常早于皮膚損害。唇、舌、腭、頰、齦為好發部位。開始口內發皰，可由局部創傷引起，即使輕微刺激也能誘發。皰從小逐漸發展擴大成圓形大皰，多為1～2個，也可廣泛發生，直徑由幾毫米到1厘米以上，大小不等。皰壁薄、透明，松弛易破。皰破后皰膜向周圍退縮，使潰瘍擴大，這種現象稱“周緣擴展”。自覺起皰前，常先有口干、咽干或吞咽時感到刺痛，初發時一般有1～2個或多個大小不等的水皰。由于進食和語言等原因，水皰易破而出現不規則的糜爛面，疼痛明顯，不易愈合。病情嚴重者，口內難以找到正常黏膜。刷牙、硬的食物碎片以及義齒的壓迫使得口腔內的糜爛面不易愈合，甚至等全身狀況好轉后，口內仍難以治愈。長期的糜爛面存在，患者咀嚼、吞咽、說話均有困難，有非特異性口臭出現，淋巴結腫大，唾液增多并帶有血跡。

　　全身支持治療，防止繼發感染。早期、適量腎上腺皮質激素治療是成功的關鍵。皰和糜爛可使體內的蛋白及其他營養物質大量丟失，故應給予高蛋白、高維生素飲食。進食困難時可靜脈補充。全身衰竭者可少量、多次輸血。同時要保持充足的睡眠和愉快的情緒，預防受涼和繼發感染。早期、適量腎上腺皮質激素治療，該類藥物是治療天皰瘡的首選藥物，如潑尼松、等。用藥療程可以分為起始、控制、減量、維持四個階段。早期合理使用腎上腺皮質激素，則病情可以控制，預后較好。個別嚴重病例可出現全身衰竭，合并繼發感染，導致死亡。天皰瘡治療中皮質類固醇與免疫制劑同時應用，極大地改善了天皰瘡的預后，在此基礎上配合血漿置換療法、改良的沖擊療法、及大劑量免疫球蛋白靜脈注射，使難治性天皰瘡得到有效的控制甚至于長期緩解。隨著傳統藥物(療法)的最佳組合及新藥物、新療法的不斷問世，治愈天皰瘡的希望將成為現實。

　　參考文獻

　　[1]李秉奇.口腔黏膜病學［M］.3版.北京：人民衛生出版社，2003：69-71.

　　[2]江潞，陳謙明.天皰瘡的糖皮質激素治療［J］.國外醫學口腔分冊，2004，31（6）：478-480.

　　[3]于世鳳.口腔組織病[M].5版.北京:人民衛生出版社,2003:193-194.

　　[4]許國祺.口腔癌前病變白斑與扁平苔蘚[M].北京:醫藥科技出版社,1992:10.

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