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肺動脈異常起源于升主動脈的發生機制、分型及診治
【關鍵詞】 肺動脈異常
肺動脈異常起源于升主動脈（anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aort，AOPA），指右肺動脈或左肺動脈中的一支異常起源升主動脈，而另一支仍與肺總動脈延續，是一種罕見的先天性心臟�。�1，2］，多并存其他心血管疾病，由于臨床表現缺乏特異性，容易漏診、誤診，死亡率高，難治性心力衰竭通常是本病的死亡原因，未行外科治療的患者70%于6個月內死亡，80%于1年內死亡［3］，早期行根治術可治愈［4］。
1 分型
肺動脈異常起源于升主動脈，病理分為二型，一型是右肺動脈異常起源于升主動脈（AORPA），另一型左肺動脈異常起源于升主動脈（AOLPA），以AORPA多見［5～8］�？珊喜⒎块g隔或室間隔缺損、主動脈弓離斷、主肺動脈間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯癥及右位主動脈弓等先天性畸形［9］。
根據其起源離主動脈瓣和無名動脈的距離，AORPA又分為近端型和遠端型［5］。近端型的右肺動脈發自升主動脈的后壁、左或右后側壁，距主動脈瓣較近，約85%的AORPA屬此型；遠端型的右肺動脈起源距離主動脈瓣較遠，靠近無名動脈起始處。AORPA可單獨存在，亦可合并動脈導管未閉和（或）主、肺動脈間隔缺損等，嚴重的對側肺靜脈狹窄可以與AORPA共存；遠端型可伴有肺動脈近段狹窄。AOLPA，左肺動脈經常起于距主動脈瓣環不遠處的升主動脈左側面，向上跨過左主支氣管入肺。AOLPA可作為孤立性疾病單獨存在，也常常合并法洛四聯癥，其中75%合并左位主動脈弓、右鎖骨下動脈異常起源。
左、右肺動脈均起源于主動脈，而主肺動脈干與升主動脈分隔明確，各自具有獨立瓣膜并與動脈導管相通罕見［3］。由于左、右肺動脈起源于升主動脈的胚胎發生及病理機理機制各不相同，也有學者主張不把遠端型（即肺動脈起源于升主動脈近無名動脈處者）歸為肺動脈異常起源于升主動脈疾病范圍［3，5，10］。
2 發生機制
肺動脈異常源于升主動脈兩種病理類型及其亞型的胚胎學，目前認為完全不同［5，6，8］。胚胎時主動脈6對動脈弓連接腹側動脈及成對的背主動脈。左右兩側的第6對動脈弓先出現于腹側，從背側已存在的肺動脈上則發出更大的胚芽；而原已存在的肺動脈分別由腹側腮叢和背側的主動脈衍生而來。所以嚴格地說肺動脈不是第6對弓的分支，第6對弓連接原始肺動脈至背主動脈，右側第6弓存在非常短暫，左側第6弓即為動脈導管。第5對主動脈弓在人類中殘存可見，少數可發育較完善。
右肺動脈起源于升主動脈遠端型，即右肺動脈起源于升主動脈近無名動脈處。其發行有多種解釋：（1）右第5弓發育第6弓未發育，第6弓如有發育，則退化早。（2）第5、6弓均不發育，早期胚胎肺動脈離開原來近第3、4弓的位置，向上遷移至升主動脈。（3）第5對弓遠發育，肺動脈的近端及第6弓（背部）消失［12，13］，此類型常合并肺動脈狹窄。
右肺動脈起源于升主動脈近端型，有學者認為是主動脈弓發育異常，第5弓伴第6弓缺如或第6弓缺如。病理機制與右肺動脈異常起源升主動脈遠端相似。動脈導管通常連接在左肺動脈的第一部分，如第6弓缺如，左肺動脈無法與肺總動脈連接，而與主動脈囊相連。這解釋了左肺動脈異常起源升主動脈近端型的病理特點［3］。由此可見，左、右肺動脈異常起源升主動脈的胚胎發生及病理機制各不相同。
3 血流動力學改變
重度肺動脈高壓是本病的顯著特征。一側肺動脈起源于主動脈時，由于右（左）肺動脈不是由主動脈發出，回流入右心系統的靜脈血經左（右）肺動脈全部注入健側肺血管床，該側肺血流量明顯增加，而患側肺動脈直接接受來自主動脈的高壓血流灌注，該側的肺血流量及壓力明顯增加，形成肺動脈高壓，所以自新生兒期常有重度肺動脈高壓改變，右心壓力負荷增加，引起右心衰竭。右（左）側肺部長期接受體循環高壓的血流，也可形成不同程度的肺動脈高壓。另一方面，主動脈不僅供血給體循環，還供給一側肺動脈，左心容量負荷增加，導致左心衰竭。
AORPA的右肺動脈高壓主要是由升主動脈的高速高壓血流造成的，遠端型若存在右肺動脈起始處狹窄，右肺動脈所承受的壓力會減輕；左肺動脈直接延續于右心室，接受右心室的全部血流，而多數患者合并動脈導管未閉，同時接受了體循環的高壓血流，加重了左肺動脈高壓的發展。AORPA肺動脈高壓的發生機制與AORPA相近�；颊叩陌l紺是由于右心室、右心房的壓力增高，而使卵圓孔開放，或經房間隔缺損或室間隔缺損；或肺動脈高壓經動脈導管產生右向左分流所致。
4 診斷
具有以下特點的患者應高度考慮AORPA或AOLPA：（1）被診為動脈導管未閉，并早期出現發紺及肺動脈高壓和右向左分流者。（2）X線胸片示主動脈結增寬，雙肺紋理不對稱為其特征，右肺下動脈干起始較高或右肺動脈觀察不清，被懷疑為右肺動脈缺如或發育不良者。（3）右心房、右心室或雙側心室增大者。（4）超聲心動圖示主動脈直接延續為單側肺動脈，而另一側肺動脈不能探及者。肺動脈異常起源于升主動脈主要依靠影像學診斷。
4.1 超聲
多普勒超聲心動圖對本癥有一定局限，易漏診［4］。肺動脈異常起源于升主動脈時，由于一支肺動脈分支由主動脈發出，二維超聲圖像容易把主動脈當作“分叉較早的肺動脈”，而肺動脈僅留一支分支，易誤作“較晚的主動脈”，此時容易誤診為完全性大動脈轉位。由于完全性大動脈轉位患者主動脈大多位于肺動脈的右前或前方；而本癥患者的主動脈均位于肺動脈的右后方。因此，若大動脈位置正常，診斷完全性大動脈轉位，應注意與本癥相鑒別。
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