戈謝病細(xì)胞免疫表型及吞噬功能研究

戈謝病細(xì)胞免疫表型及吞噬功能研究

戈謝病細(xì)胞免疫表型及吞噬功能研究

作者;李玉秀　劉永春　王香林　田蘭芝　王彩云　李彥會(huì)　郝冀洪　李連蛟

關(guān)鍵詞： 戈謝病 免疫表型 吞噬

　　戈謝病(Gaucher's disease)是一種罕見的脂類代謝異常性疾病，臨床資料報(bào)道較多，實(shí)驗(yàn)室研究資料尚少。我們通過對(duì)3例戈謝病骨髓中戈謝細(xì)胞的免疫表型及吞噬功能研究，發(fā)現(xiàn)戈謝細(xì)胞主要表達(dá)淋巴細(xì)胞抗原，高度表達(dá)B淋巴細(xì)胞抗原，同時(shí)證實(shí)戈謝細(xì)胞具有吞噬功能。

　　1　材料與方法

　　1.1　標(biāo)本來源　取自3例戈謝病患者骨髓液，迅速制成薄涂片，同時(shí)取骨髓液做吞噬功能試驗(yàn)。免疫組化于24 h后進(jìn)行。

　　1.2　試劑　ABC試劑盒、單抗購于中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所。

　　1.3　方法

　　1.3.1　ABC免疫酶法　按操作說明書進(jìn)行。

　　1.3.2　戈謝細(xì)胞墨汁吞噬功能測定　取肝素抗凝骨髓液100 μl，參考陳群芳方法［1］，37℃孵箱中，孵育2 h，涂片，用瑞氏染色觀察。

　　1.3.3　戈謝細(xì)胞吞噬細(xì)菌功能測定　參考臨床免疫學(xué)方法［2］，實(shí)驗(yàn)時(shí)按墨汁吞噬功能方法操作。

　　1.3.4　戈謝細(xì)胞吞噬膠乳顆粒功能測定　采用市售膠乳顆粒(3.6×108 ml-1)，實(shí)驗(yàn)時(shí)按墨汁吞噬功能方法操作。分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：“0”：細(xì)胞內(nèi)未吞噬膠乳顆粒。“＋”：細(xì)胞內(nèi)含有1～10個(gè)膠乳顆粒。“＋＋”：細(xì)胞內(nèi)含有15～30個(gè)膠乳顆粒。“＋＋＋”：細(xì)胞內(nèi)含有30～50個(gè)膠乳顆粒。“＋＋＋＋”：細(xì)胞內(nèi)含有大于50個(gè)膠乳顆粒。

　　2　結(jié)果

　　2.1　3例戈謝細(xì)胞免疫組化結(jié)果　結(jié)果判斷標(biāo)準(zhǔn)分別為強(qiáng)陽性：戈謝細(xì)胞呈彌漫的棕黃色，胞漿邊緣及條索狀結(jié)構(gòu)著色濃厚。細(xì)胞核為藍(lán)色，上面覆蓋一層棕黃色。胞核模糊不清。陽性：戈謝細(xì)胞著黃色，胞漿邊緣及條索狀結(jié)構(gòu)著色較深，胞核為藍(lán)色，清晰。弱陽性：戈謝細(xì)胞漿為淡黃色，細(xì)胞邊緣及條索狀結(jié)構(gòu)著色稍深。胞核為藍(lán)色，清晰。陰性：戈謝細(xì)胞漿不著色，核為藍(lán)色。3例戈謝細(xì)胞免疫表型結(jié)果為：CD8、CD9、CD10、CD18、HLA-DR均為強(qiáng)陽性表達(dá)；CD3、CD33、CD15均為陽性表達(dá)；CD22均為弱陽性表達(dá)；CD7、CD14、CD41均為陰性；CD2、CD4、CD19、CD383例中均為1例陽性表達(dá)，而且CD38為強(qiáng)陽性表達(dá)。

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