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臨床執業醫師助理考點：癲癇
癲癇(epilepsy)即俗稱的“羊角風”或“羊癲風”，是大腦神經元突發性異常放電，導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。據中國最新流行病學資料顯示，國內癲癇的總體患病率為7.0‰，年發病率為28.8/ 10 萬，1年內有發作的活動性癲癇患病率為4.6‰。
癲癇是由神經元突然、反復異常放電所致的一種大腦短暫的功能失調性慢性疾病，具有突然發生、反復發作的特點，臨床上可有不同程度的運動、感覺、意識、行為和自主神經等障礙。
(一)病因
1.原發性癲癇：病因不明;
2.繼發性癲癇：先天性疾病，外傷，感染，顱內腫瘤，腦血管病，變性疾病，營養代謝性疾病，毒物，全身性系統性疾病。
(二)臨床表現
1.全面性發作 以發作時伴有意識障礙或以意識障礙為首發癥狀，神經元癇性放電起源于雙側大腦半球。有兩種主要類型：
(1)全身性強直—陣攣發作(癲癇大發作) 最常見。表現為突然意識喪失、跌倒、全身性強直后伴有抽搐。可分為先兆期、強直期、陣攣期、驚厥后期。一次發作持續30min以上伴意識喪失稱為癲癇持續狀態。
(2)失神發作(癲癇小發作) 兒童多見。表現為無先兆和局部癥狀而意識短暫中斷，病人停止正進行的活動，呼之不應，持物落地，兩眼瞪視不動，約3～15s，事后對發作無記憶，每日可發作數次或數十次。腦電圖發作時呈雙側對稱3周/s的棘-慢波或多棘-慢波。
2.單純部分發作 為癥狀性癲癇，常有腦外傷、產傷、腦炎、腦瘤等腦器質病變。
(1)部分運動性發作(Jackson癲癇) 最常見。表現為局部肢體，如一側口角、眼瞼或手指和足趾抽動，可波及一側面部和/或一側肢體抽搐。意識清楚。病灶一般在對側大腦半球的中央前回。
(2)復雜部分發作(自動癥) 先出現精神或特殊感覺癥狀，如錯覺、幻覺等，有意識障礙并做出一些表面上似有目的的動作，如吸吮、搓手、脫衣、游走等，發作后意識清楚時無法回憶。病灶多在顳葉。腦電圖示一側或兩側顳區慢波，雜有棘波或尖波。
3.輔助檢查
(1)腦電圖 最常用，但必須結合臨床發作才能診斷。40%～50%癲癇病人在發作間歇期的首次腦電圖檢查可見癇樣放電，結合多種誘發方法或24h腦電監測有利于提高檢出率。
(2)影像學檢查 CT、MRI、動脈血管造影有助于發現腦結構性異常或損害，確定病因和致病灶。
(三)診斷和鑒別診斷
1.診斷 依據有①發病突然，間歇性發作。②多伴意識障礙、全身或局限性抽搐，發作后對發病過程無記憶。③發作不分場合，可有自傷，尿失禁，瞳孔散大，對光反射消失，醒后頭痛、肌痛等。④腦電圖可有異常改變，特別是失神發作。⑤CT或MRI可明確繼發性癲癇病因。
2.鑒別診斷
(1)癔病性抽搐 多與情緒波動有關，一般不會有自傷和尿失禁，暗示治療可終止發作。
(2)暈厥 為腦灌注突然降低，缺氧所致意識瞬時喪失。多有明顯誘因，與癲癇發作相比，摔倒時較緩慢，抽搐多發生于意識喪失10s以后，持續時間短。
(四)治療與預防
1.病因治療 癲癇是可治性疾病，多數預后好。如腦瘤或血管畸形，精確定位及合理選擇手術后約80%患者治愈。
2.一般處理 癲癇者應注意飲食富有營養，易消化，禁用煙酒及濃茶等刺激性物品，合理安排生活和工作，避免駕駛、高空、高熱作業，盡量避免在機器旁、水旁、火旁工作。
3.發作期癥狀控制
(1)按類型處理 ①強直—陣攣發作：可選用苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥或丙戊酸鈉。②失神發作：可選乙琥胺或丙戊酸鈉。③部分運動性發作：可選苯妥英鈉、卡馬西平或撲米酮。④復雜部分發作：可選卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥或丙戊酸鈉。
(2)用藥注意事項 ①提倡單藥治療，小劑量開始遞增，切勿濫用，如達到一定用量仍無有效可合并使用或換用第二種藥物。②不可盲目加大藥物劑量。除非出現嚴重不良反應，不宜隨意減量或停藥，以免誘發癲癇持續狀態。③癲癇控制發作后必須堅持長期服用，強制—陣攣發作至少用3年，失神發作至少用6個月。
4.癲癇持續狀態的治療
(1)藥物從速控制發作 ①安定注射液：成人及兒童各型持續狀態首選，單次最大劑量不超過20mg。②苯妥英鈉：緩慢靜注，可迅速通過血腦屏障，有心功不全、心律失常、冠心病及高齡者慎用和不用。③異戊巴比妥：靜脈注射，如有呼吸抑制應即終止用藥。④10%水合氯醛：保留灌腸。⑤利多卡因：用于安定靜注無效者，心臟傳導阻滯及心動過緩者慎用。
(2)對癥處理 ①保持呼吸道通暢，給氧，必要時作氣管切開。②有牙關緊閉者應放置牙墊，防止舌咬傷。③防治腦水腫，顱壓高時可用20%甘露醇。④控制感染或預防性應用抗生素。⑤高熱給予物理降溫，糾正發作引起的代謝紊亂，維持水及電解質平衡，給予營養支持治療
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