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內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：自身免疫性溶血性貧血
自身免疫性溶血性貧血病理尚未闡明，病毒、惡性血液病、自身免疫病等并發(fā)AIHA或原發(fā)性AIHA可能通過(guò)遺傳基因突變和(或)免疫功能紊亂、紅細(xì)胞膜抗原改變，刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗紅細(xì)胞自身抗體，導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短，發(fā)生溶血。
自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA)系體內(nèi)免疫功能調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生自身抗體和(或)補(bǔ)體吸附于紅細(xì)胞表面，通過(guò)抗原抗體反應(yīng)加速紅細(xì)胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型。
分類
根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型(37℃時(shí)作用最活躍，不凝集紅細(xì)胞，為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍，低溫下可直接凝集紅細(xì)胞，為完全抗體，絕大多數(shù)為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody)，在20℃以下時(shí)可結(jié)合于紅細(xì)胞表面，固定補(bǔ)體，當(dāng)溫度升高至37℃時(shí)，已結(jié)合在紅細(xì)胞上的補(bǔ)體被依次激活，導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞而引發(fā)“陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)。溫抗體型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多見(jiàn)，冷抗體型的抗原多為Ii，PCH時(shí)以P抗原為主。
根據(jù)是否存在基礎(chǔ)疾病，溫、冷抗體型溶血均可分為原發(fā)和繼發(fā)兩大類。
自身免疫性溶血性貧血病因
原發(fā)性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎(chǔ)疾病。
繼發(fā)性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見(jiàn)的病因有：①系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎;②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)等;③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒等;④腫瘤：白血病、胸腺瘤、結(jié)腸癌等;⑤其他：MDS、炎癥性腸病、甲狀腺疾病等。
繼發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血常見(jiàn)的病因有：B細(xì)胞淋巴瘤、華氏巨球蛋白血癥、慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)、感染(如支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥)。
繼發(fā)性陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿常見(jiàn)的病因有：梅毒、病毒感染等。
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